Acalasia

 

La acalasia es una enfermedad de etiología desconocida, cuya incidencia es de alrededor 1/100 000 habitantes y año. Afecta por igual a varones y a mujeres y puede presentarse a cualquier edad. Su etiología se desconoce pero podrían intervenir factores genéticos, infecciosos y autoinmunes.

 

Se ha supuesto la implicación de factores genéticos debido a que, en ocasiones, la acalasia aparece en la primera infancia, puede presentar una agregación familiar y guarda relación con ciertos determinantes antigénicos HLA. Por su parte, se especula sobre un posible origen infeccioso debido a su gran similitud con la enfermedad de Chagas (producida por el Trypanosoma cruzi) y a una supuesta relación con virus de la familia Herpes viridae.

 

En cuanto a la importancia de los factores autoinmunes se basa en la presencia de anticuerpos antiplexo mientérico en suero, de infiltrados linfocitarios en tejido, así como en la asociación con enfermedades de clara etiología inmune.

 

Desde el punto de vista morfológico, existe degeneración y disminución de las células ganglionares del plexo de Auerbach, así como depleción de las células intersticiales de Cajal. La repercusión fisiopatológica es una alteración funcional por disminución de los mecanismos inhibidores de la contracción muscular.

 

De hecho, los neurotransmisores que median la relajación del EEI, péptido intestinal vasoactivo (VIP) y óxido nítrico están ausentes en los pacientes con acalasia. Esta alteración en la inervación del músculo liso esofágico se traduce en una respuesta exagerada frente a los estímulos excitatorios de tipo colinérgico (hipersensibilidad por denervación).

 

Las dos alteraciones motoras fundamentales que caracterizan a la acalasia son: a) relajación incompleta de la UEG tras la deglución (que aumenta la resistencia al flujo esofagogástrico), y b) ausencia de peristaltismo en el cuerpo esofágico (que disminuye la capacidad propulsiva del esófago).

 

El síntoma fundamental en la mayoría de los casos es la disfagia, tanto para los líquidos como para los sólidos. A menudo, cuando el paciente acude a consulta lleva mucho tiempo, incluso años, con cierto grado de disfagia.

 

Algunos pacientes describen que la disfagia empeora cuando existe un estado de tensión emocional o si beben líquidos fríos o con gas. La presencia de dolor torácico opresivo y transfixiante, muy parecido al dolor coronario, es también un síntoma frecuente, en especial en los estadios iniciales de la enfermedad.

 

Otro síntoma típico es la regurgitación de alimentos retenidos en el esófago, que puede ser inmediata o tardía, y de saliva, en especial por la noche en decúbito. Los pacientes con acalasia también pueden referir síntomas respiratorios, en particular episodios nocturnos de tos, o neumonías recurrentes, debido a la broncoaspiración del contenido esofágico regurgitado. La disfagia puede conducir a una pérdida de peso lenta y progresiva.

 

En casos avanzados pueden presentar anemia, malnutrición y deficiencias vitamínicas secundarias a la carencia alimentaria.

 

La manometría esofágica es el procedimiento más sensible y específico para el diagnóstico de acalasia. Los dos hallazgos primordiales son: a) la UEG no se relaja o lo hace de forma incompleta durante la deglución, y b) existe ausencia de peristaltismo esofágico. Así, las degluciones producen contracciones simultáneas incapaces de vencer la resistencia de una UEG que no se relaja adecuadamente.

 

Esta combinación explica la disfagia y el retardo del paso del bolo alimenticio hacia el estómago, con la consiguiente dilatación progresiva del órgano.

 

La endoscopia digestiva alta es útil para descartar la presencia de lesiones orgánicas esofágicas, en particular el carcinoma esofágico, que puedan producir obstrucción del esófago distal y simular una acalasia (seudoacalasia).

 

En la acalasia, la UEG no ofrece resistencia franca al paso del endoscopio u otro tipo de sonda, al contrario de lo que ocurre en casos de carcinoma o estenosis secundaria a esofagitis.

 

Al practicar la endoscopia en pacientes con acalasia es importante introducir el instrumento en el estómago y, mediante retroflexión del fibroscopio, observar la región del cardias, ya que el adenocarcinoma del cardias puede infiltrar la pared del esófago y dar una imagen radiológica y unos hallazgos manométricos indistinguibles de la acalasia idiopática.