Cardiomiopatie

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA : 

Il termine dilatativa sostituisce quello di cardiomiopatia congestizia (che si usava fino a qualche anno fa) perché la diagnosi è possibile anche prima che si sviluppi il quadro dell’insufficienza cardiaca.

 

La malattia è caratterizzata da:

• dilatazione del ventricolo sinistro (o di quello destro, o di entrambi) che si presenta ingrandito ma con pareti sottili;

• riduzione della funzione contrattile che si evidenzia con riduzione della frazione di eiezione (che, indicativamente ,è del 25% in luogo del 60% o più come diogni altro indice di contrattilità);

• assenza di motivi per ritenere che il quadro sia dovuto a cardiopatia ipertensiva, ischemica, valvolare o a difetti congeniti. Questa descrizione si applica alla cardiomiopatia dilatativa idiopatica (o primitiva) che costituisce il prototipo di un gruppo di cardiomiopatie dilatative molto simili o identiche fra loro dal punto di vista del quadro clinico.

Il gruppo comprende, oltre alla forma idiopatica, varie forme secondarie a causa nota o associate a malattie di altri organi o tessuti.


Cardiomiopatia dilatativa idiopatica

Il primum movens è la perdita di efficienza contrattile da parte dei ventricoli, con riduzione della frazione di eiezione e persistenza di importante residuo telesistolico.

In conseguenza di ciò i ventricoli si dilatano (aumenta il diametro delle cavità ventricolari), mentre le pareti ventricolari si ipertrofizzano ma di poco (molto meno di quanto avviene nell’insufficienza aortica per analogo sovraccarico di volume).

La difficoltà di scarico in ventricoli, già quasi pieni all’inizio della diastole, fa dilatare anche gli altri.  In più, è comune la presenzadi trombi parietali in una o più cavità.

Il quadro istologico nella forma idiopatica non è caratteristico: c’è un modico aumento del connettivo interstiziale; le cellule miocardiche hanno alcuni caratteri che ricordano le cellule ipertrofiche, ma non sono aumentate di diametro perché sono assottigliate dalla distensione delle cavità.


CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA

Questa forma di cardiomiopatia è caratterizzata da un’importante ipertrofia del ventricolo sinistro, che non è associata a dilatazione (la cavità ventricolare è anzi piccola) e non è associata ad alcuna delle condizioni che notoriamente producono ipertrofia ventricolare sinistra, come l’ipertensione arteriosa o la stenosi aortica.

 

In un’elevata percentuale di casi l’ipertrofia è più spiccata a livello del setto interventricolare, soprattutto della parte alta di questo, meno a livello delle pareti libere (ipertrofia asimmetrica).  La contrazione del miocardio è molto valida, con una frazione d’eiezione superiore alla norma (70-90%).

 

La principale conseguenza di questa condizione diipertrofia è costituita dal fatto che la compliance del ventricolo sinistro è ridotta, vale a dire che il ventricolo è rigido, non cedevole. Inoltre, come si è detto, la cavità ventricolare è relativamente piccola.

Da ciò deriva aumento della pressione che deve esercitare l’atrio sinistro per spingere sangue nel ventricolo sottostante.  Questo fatto determina grave difficoltà ad aumentare la gettata quando il paziente compie sforzi e conseguentemente:

• dispnea da sforzo;

• lipotimie o sincopi da sforzo;

•dilatazione dell’atrio sinistro e stasi che, alla lunga, si ripercuote sul circolo polmonare.

 

L’insufficiente rilasciamento diastolico del ventricolo è inoltre causa frequente di angina pectoris, per ostacolo al flusso intramurale del sangue arterioso coronarico.


CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA

Sono caratterizzate dal fatto che le pareti ventricolari sono aumentate di consistenza, così da aver perso la normale compliance: esse, quindi, non si dilatano durante la diastole, ostacolando il riempimento del ventricolo destro, di quello sinistro, o di entrambi i ventricoli.

L’aumento di consistenza può derivare da fibrosi estesa del miocardio, da ipertrofia massiva, da infiltrazione del miocardio da parte di sostanze estranee (amiloidosi, emocromatosi, glicogenosi, neoplasie), oppure da un massiccio ispessimento dell’endocardio. In quest’ultimo caso la cavità ventricolare è rimpicciolita e parzialmente obliterata da connettivo fibroso e spesso anche da trombi endocavitari.

Anche la contrazione può essere compromessa, ma l’anormalità essenziale è a carico della diastole, con forte aumento della resistenza al riempimento e riduzione della capacità dei ventricoli.

Clinicamente i segni più appariscenti derivano dalla difficoltà di riempimento del ventricolo destro, con conseguente ipertensione venosa sistemica.

Di qui giugulari turgide, epatomegalia, edemi, ascite.

La pressione delle giugulari non si abbassa con l’inspirazione, può anzi aumentare (segno di Kussmaul).