ATRESIA ESOFAGEA E FISTOLA TRACHEOESOFAGEA

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I neonati con atresia esofagea si presentano frequentemente con severo distress respiratorio e abbondante scialorrea.

 

Si notano spesso soffocamento, tosse e cianosi ai primi tentativi di alimentazione.

 

neonati che presentano in associazione una fistola tracheoesofagea sviluppano inoltre un’importante dilatazione gastrica, dovuta al passaggio di aria nell’esofago distale e nello stomaco ad ogni atto respiratorio.

 

Dal momento che la maggior parte dei neonati presenta uno sfintere esofageo inferiore incompetente, frequentemente vi è reflusso di materiale gastrico acido attraverso la fistola nell’albero tracheobronchiale, con conseguente aspirazione e polmonite chimica.

 

Normalmente si riconoscono 5 varianti anatomiche di atresia esofagea atresia con fistola distale (tipo C secondo Gross, la variante più comune, che si presenta nell’85% dei casi), atresia senza fistola (tipo A, 8%), variante con fistola ad H senza atresia (tipo E 4%), atresia con fistola prossimale (tipo B, 1%) e atresia con doppia fistola (prossimale e distale) (tipo D, 2%).

 

L’incidenza di tale affezione è di 1 su 1500-3000 nati vivi, con entrambi i sessi ugualmente interessati.

 

I neonati con atresia esofagea senza fistola hanno un’anamnesi materna positiva per polidramnios; approssimativamente il 33% di questi neonati si presenta con basso peso alla nascita e, nel 60-70% dei casi, vi sono anomalie associate (gastrointestinali, cardiache, genitourinarie, muscoloscheletriche e del sistema nervoso centrale).

 

Alcuni casi di atresia esofagea sono stati evidenziati in neonati con sindrome di Down e trisomia 18, inoltre il 10% di questi pazienti presenta un’associazione VATER, acronimo indicante la concomitanza non ereditaria di tre o più anomalie, tra cui difetti vertebrali o vascolari, anomalie anali, fistola tracheoesofagea, atresia esofagea ed anomalie del radio, degli arti e dei reni; un acronimo alternativo è VACTERL (vertebrale, anale, cardiaco, tracheale, esofageo, renale e degli arti).

 

La conferma della diagnosi non è difficile da effettuare. Il tentativo di far passare un sondino in plastica attraverso ogni narice (per escludere l’atresia delle coane) è in grado di dimostrare la presenza di un ostacolo (solitamente localizzato ad una profondità variabile da 7 a 13 cm).

 

Radiogrammi frontali e laterali del torace permettono di individuare il sondino nel moncone a fondo cieco dell’esofago atresico.

 

Se è presente dell’aria nel tubo digerente al di sotto del diaframma, si può sospettare la presenza associata di una fistola tracheoesofagea distale, cosa del tutto improbabile in caso di assenza d’aria al di sotto del diaframma.

 

Il trattamento d’emergenza prevede il posizionamento di un sondino in aspirazione continua nel moncone prossimale per il controllo delle secrezioni orali; il neonato viene quindi indagato per la ricerca di anomalie associate con un attento esame clinico ed un accurato studio ecografico di cuore, encefalo (selettivamente) e reni.

 

Lo studio ecocardiografico dovrebbe inoltre descrivere la posizione dell’arco aortico (a destra o a sinistra) quale ausilio nella scelta del lato per la toracotomia.

 

Vengono quindi somministrati antibiotici per via parenterale, quali ampicillina (100-200 mg/kg/die) e gentamicina (5- 7 mg/kg/die).

INTERVENTO CHIRURGICO

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L’intervento chirurgico viene eseguito attraverso un accesso toracotomico extrapleurico destro, condotto sul quarto spazio intercostale.

 

Lo stesso intervento può essere effettuato con un approccio sul lato sinistro in caso di arco aortico destro.

 

La fistola tracheoesofagea viene solitamente identificata dove la vena azygos scavalca la trachea per immettersi nella vena cava superiore; la azygos viene quindi sezionata e si individua la fistola.

 

L’estremità tracheale della fistola viene suturata con un filo 5-0 non riassorbibile e tipicamente si ricorre alla copertura della sutura tracheale con pleura mediastinica per minimizzare il rischio di recidiva della fistola tracheoesofagea, nel caso si dovesse verificare una deiscenza dell’anastomosi.

 

Il moncone esofageo prossimale a fondo cieco viene quindi identificato e sezionato cranialmente nel collo (se possibile) per liberarne una adeguata lunghezza.

 

La dissezione del piano esofagotracheale deve essere effettuata con la massima attenzione per evitare di penetrare in trachea causando un indebolimento di parete nel tentativo di ridurre l’incidenza di tracheomalacia postoperatoria.

 

Se vi è un gap eccessivo tra le due estremità esofagee, si ricorre alla miotomia circolare prossimale (tecnica di Livaditis) 1 o 2 cm al di sopra dell’estremità cieca dell’atresia, che spesso permette il confezionamento di un’anastomosi termino-terminale non stirata con sutura a punti staccati in singolo strato con filo 4-0 e nodi classicamente rivolti all’esterno.