ILEO DA MECONIO

L’ileo da meconio è una singolare forma di occlusione intestinale congenita che si verifica nel 10-15% dei neonati affetti da fibrosi cistica;malattia autosomica recessiva che occorre in approssimativamente 1:2500 nati vivi, caratterizzata dalla presenza di una disfunzione delle ghiandole esocrine che interessa pancreas, fegato, intestino e ghiandole salivari.

 

Un deficit degli enzimi pancreatici ed un’anomala composizione del meconio sono i fattori responsabili della formazione di concrezioni solide di meconio che determinano un’occlusione intestinale su base otturatoria.

 

Al momento della nascita deve essere raccolta un’accurata anamnesi familiare. Nella fibrosi cistica è stato identificato sul braccio lungo del cromosoma 7q il gene regolatore della conduttanza transmembrana e la mutazione delta F508 su questo locus è responsabile del 70% delle anomalie di questo gene.

 

L’elevata concordanza di occlusione del tenue nei gemelli omozigoti deve essere messa quasi sempre in relazione con la presenza di ileo da meconio; i neonati manifestano distensione addominale vomito biliare e mancata emissione di meconio.

 

Ci sono alcuni segni radiografici diretti che possono aiutare a distinguere l’atresia ileale dall’ileo da meconio: i neonati con ileo da meconio dimostrano spesso un’uniforme distensione delle anse intestinali del piccolo intestino, con pochi, se presenti, livelli idroaerei; l’aspetto a fondo di bottiglia del quadrante inferiore destro (segno di Neuhauser o segno della bolla di sapone) può essere notato come espressione della presenza di meconio vischioso misto ad aria.

 

Tale segno viene notato frequentemente, sebbene non sia patognomonico dell’ileo da meconio (può anche essere notato in alcuni casi di atresia del colon).

 

Il clisma opaco dimostra spesso la presenza di un microcolon defunzionalizzato, simile a quello presente nell’atresia ileale, tuttavia il reflusso di mezzo di contrasto nell’ileo distale può mettere in evidenza le caratteristiche concrezioni ostruenti intraluminali.

 

Sfortunatamente, l’ileo da meconio può essere difficilmente distinguibile dall’atresia ileale sulla base delle radiografie addominali standard e del clisma opaco.